中君亚泰特发性肺纤维化行业研究报告

目录

一、特发性肺纤维化简介

二、特发性肺纤维化治疗

1.非药物治疗

2.药物治疗

三、市场格局

1.上市药物

2.部分在研药物

3.新型疗法

四、未来展望

一、特发性肺纤维化简介

1.1特发性肺纤维化定义

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)为一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要发生在老年人，病变局限在肺部，胸部影像学和组织病理学以普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)为特征。

1.2特发性肺纤维化临床表现

IPF主要发生于老年人，男性多于女性，多数有吸烟史。临床上表现为不明原因的慢性活动后呼吸困难、咳嗽、双肺基底部爆裂音和(或)杵状指。发病率随着年龄增加而增长，典型表现在60-70岁患者中出现隐匿性的呼吸困难。少数IPF患者以急性加重(acuteexacerbation，AE)为起始表现(几周之内出现不明原因的呼吸困难、胸部高分辨率CT(HRCT)在下肺叶纤维化性肺病背景上新出现毛玻璃影或实变影)。年龄低于50岁的IPF患者较为罕见，这些病人随后可能出现潜在的结缔组织疾病(connectivetissuedisease，CTD)特征，或者是家族性IPF。

1.3特发性肺纤维化发病机制

目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。主要依据是：IPF的病理改变多源于肺泡上皮细胞受损和修复异常；损伤修复的主要部位常可见到大量的成纤维细胞灶；肺泡上皮损伤可使成纤维细胞增殖并向肌成纤维细胞转化等。肺泡损伤修复障碍机制十分复杂，其主要机制如下：①在不明病因作用下肺泡上皮细胞受损；②氧化-抗氧化、Th1/Th2、凝血与抗凝、纤维细胞和炎症细胞等途径被激活；③由此引起抗纤维化介质和致纤维化介质的失衡；④导致肺泡上皮细胞向基质转化和分化、血管内皮细胞和成纤维细胞增殖及细胞外基质的产生；⑤终因过多的细胞外基质沉积而出现纤维化。

1.4特发性肺纤维化致病病因

（1）遗传因素：以下事实提示遗传因素或先天性易感因子可能与本病发病有关∶①家族性肺纤维化的病例在国内外均有报道，且数量不断增加，这种病例多见于嫡亲和单卵双胞胎；②某些已知遗传疾病患者的肺纤维化发病率很高；③动物实验发现，特定的鼠系对发生肺纤维化有遗传易感性。

（2）吸烟：虽然约三分之一的IPF发生在终生不吸烟者，但多数的临床研究证实吸烟增加IPF发生的危险性，其暴露程度与IPF的发生率呈正相关。

（3）环境暴露：暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。其他粉尘暴露，如理发业、鸟类饲养、石材切割和抛光等也可能与IPF的发生有关。IPF患者尸体解剖发现肺部淋巴结内可见无机物颗粒，也支持IPF环境学病因。

（4）病毒感染：某些病毒在IPF发生中是否发挥重要作用一直受到学者们的

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