神经病学综合征可逆性胼胝体压部病变综合

概述

可逆性胼胝体压部病变综合征（reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES）是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。RESLES的发病过程尚不明确，SCC的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞水肿）可能是是本病重要的病理生理学机制。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。

术语变迁

胼胝体压部可逆性病变最早于年由Kim等首次报道，他们对名服用抗癫痫药的患者进行头颅磁共振随访，发现2例患者存在胼胝体压部病变，且分别在停药4个月和6个月后消失，无其他临床症状。当时，Kim等认为该病变可能是抗癫痫药引起的脱髓鞘。此后，其他各种病因引起的胼胝体压部可逆性病变的报道陆续增多。年，Tada等提出了“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion，MERS）”这一概念。但随后的研究表明，MERS虽然可以很好的解释儿童中发生的可逆性胼胝体压部病变，但对成人并不完全适用，因为后者需要鉴别的病因谱更广。年，Garcia-Monco等基于先前的研究，详细描述了这一临床影像综合征并提出了RESLES这一新术语。

病因

1.癫痫发作和抗癫痫药的使用

癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因。癫痫发作的频率和发作类型与RESLES并无明显的相关性。传统或新型的抗癫痫药均能导致RESLES的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者。

2.感染

感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最为常见是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发RESLES。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体、钩端螺旋体和疟原虫感染的报道。已知病例中，约半数患者在全身感染的前提下并没有找到中枢神经系统感染的证据，脑脊液检查各项指标均正常，表现为脑病。

3.代谢紊乱

可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。SCC的影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样，恢复得也较快，病灶多在一周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。

4.高原性脑水肿

高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。磁共振上病灶ADC值通常升高，这与其他病因引起的RESLES有所不同。

5.其他

除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导致RESLES，包括顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。Banu-Aksu等年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。

一些看起来与本病无关的其他疾病患者，如神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏症、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮等在检查中也可偶然发现可逆性的胼胝体压部病变，尽管这些患者多数没有相关症状。其他个案报道的病因还包括川崎病、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎、自身免疫性脑炎等。

临床特点

RESLES的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热，头痛，精神异常，意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状（主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变，这一表现常被掩盖）也有较多报道。

目前尚无RESLES引起胼胝体离断综合征的报道。后者多见于累及胼胝体前部的大范围损伤。

影像学表现

磁共振是诊断RESLES的首选检查。其特征性的影像学表现为SCC（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerangsign）。病灶于T1WI上呈等或低信号，T2WI/FLAIR和DWI上均为高信号，ADC值降低，增强扫描无明显强化。目前尚无胼胝体压部发生囊病或坏死的报道。病变可不仅仅局限在胼胝体压部，其他部位如膝部、体部也可同时出现，甚至可以累及胼胝体外，如脑室旁白质，皮质下白质和基底节区，而这些病灶基本上也是可逆的。最近的研究表明，胼胝体外病变的出现往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。各种病因导致的RESLES影像学异常和消失的时间如表1所示。

表1各种病因导致的RESLES病灶首次出现和消失的时间

病因分类

MRI病灶首次出现的中位时间

MRI病灶消失的中位时间

癫痫相关

仅有癫痫发作

19.5d（17-22d）

d（49-d）

近期有癫痫发作伴同时AED撤药

4d（0.5-21d）

49d（21-d）

服用AED

d（60-d）

d（60-d）

AED撤药

21d（3-d）

70d（24-90d）

感染

脑炎/脑病

2d（1-7d）

10d（1-90d）

代谢

低血糖症

5h（2-24h）

48h（12h-8d）

高钠血症

10d

21d

高原性脑水肿

36d（14-58d）

90d（42-d）

其他

△

▲

△：资料不全，非抗癫痫药引起的RESLES大多出现于24h之内，其他为2-12周不等。

▲：资料不全，1例因SLE引起的RESLES病变在1年后消失，其他多在1-3个月内消失。

（图1：抗VGKC抗体相关的RESLES。起病7天后MRI上可见SCC病灶，22天后病灶消失。A与C：DWI；B与D：ADC）

（图2：腮腺炎病毒感染相关的RESLES。起病时的MRI上可见SCC病灶[A-C依次为ADC，DWI和FLAIR]，2周后复查病灶消失[D，DWI]）

（图3：激素治疗相关的RESLES。A：T2WI高信号；B：FLAIR高信号；C：DWI高信号；D：ADC低信号；E：T1增强未见病灶强化；3周后病灶消失）

（图4：激素治疗相关的RESLES。A：T2WI；B：FLAIR；C：DWI；D：ADC；3周后病灶消失）

（图5：癫痫发作相关的RESLES。a：T1WI；b：T2WI；c：FLAIR；a-c未见SCC异常信号；d：DWI可见“回旋镖征”；e：DWI，6月后复查病灶消失；f：MRA无殊）

（图6：钩端螺旋体感染相关的RESLES。A：FLAIR；B-C：T2WI；可见半月形SCC高信号病灶，称“小回旋镖征”）

（图7：钩端螺旋体感染相关的RESLES。A：FLAIR；B-C：T2WI；4周后复查，病灶消失）

（图8：立克次体感染相关的RESLES。上：DWI；下：FLAIR；可见SCC“回旋镖征”以及其他部位病灶；10天后复查异常信号消失）

（图9：立克次体感染相关的RESLES。A：DWI；B：ADC；C：T1增强；可见SCC“回旋镖征”及胼胝体膝部病灶）

诊断与鉴别诊断

Garcia-Monco等于年提出了RESLES的诊断标准：①患者有神经系统功能受损；②头颅磁共振可见胼胝体压部病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善；③伴或不伴胼胝体以外的病变。他们认为，SCC以外的其他部位出现病变并不排除RESLES的诊断，只要其主要病变位于SCC就需考虑到本病的可能。但是，累及SCC的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。

诊断RESLES时应注意各种病因之间的鉴别，可参考前述病因部分。同时应注意与其他累及SCC的疾病相鉴别（表2）。

表2RESLES与其他累及SCC的疾病的影像学鉴别

疾病名称

病因

病灶特点

其他常见累及部位

T2WI/FLAIR

DWI

ADC值

强化

RESLES

较多，如上所述

多对称

脑室旁白质、皮层下白质、基底节区

高信号

高信号

降低

无强化

急性播散性脑脊髓炎

感染或疫苗注射

多不对称

两侧皮层下白质

高信号

高信号

降低

可有强化

多发性硬化（急性期）

自身免疫介导

多不对称

两侧脑室周围

高信号

高信号

降低

开环强化

可逆性后部脑病综合征

高血压、肾脏病、免疫抑制剂的应用等

多对称

大脑后部

高信号

等或低信号

增高

不强化

肾上腺脑白质营养不良（进展期）

遗传

多对称

双侧顶枕区白质

高信号

高信号

降低

边缘可强化

后循环卒中（急性期）

动脉硬化、血栓形成、栓塞等

多不对称

脑桥、中脑、小脑等

高信号

高信号

降低

可有强化

原发性中枢神经系统淋巴瘤

不明

多不对称

幕上脑实质深部

高信号

高信号

降低

均匀强化

海洛因中毒性脑病

过量吸食海洛因

多对称

必有小脑受累，可有内囊、脑桥、丘脑受累

高信号

高信号

降低

不强化

治疗与预后

RESLES无特殊治疗，除对症支持外，最主要的应及时针对病因采取措施。排除潜在的严重疾病的影响，进行及时有效的治疗后，预后普遍较好。原发病控制后，影像学上的病灶在数天到数月不等的时间内可完全消失或明显缩小，临床上大多不遗留神经系统功能障碍。最近研究表明，严重的意识障碍（早期出现昏迷）、胼胝体外病变的出现，脑电图检查出现弥漫性慢波往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。需要注意的是，可逆只是一个相对的概念，因发病机制不同，有些病因，如低血糖导致的RESLES，需早期发现并干预，否则可能会导致胼胝体的不可逆损伤。

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图文整理：fw

编辑审校：zyx

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