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王学廉教授科普小视频33扭转痉挛的



扭转痉挛的症状

扭转痉挛的治疗

“S型身材”是女孩曼妙身材的象征,但对于17岁的女孩小玉来说,这却是梦魇一般的存在,因为人们所说的“S型”是从侧面看的,而她却是正面的“S型”。这种奇怪的姿势,源于她得了一种叫“扭转痉挛”的怪病。近日,医院接受了脑深部电刺激手术治疗,身体不再“扭麻花”。

不幸患病走路像“喝醉酒”

小玉的妈妈说,孩子在9岁之前都是好好的,和正常小孩没啥不同。9岁多一点的时候,出现了一点不正常,开始只是轻微的头部向左边侧弯,腰部向右前方向突出,几个月后发展为四肢僵硬扭转,以左下肢及右上肢为主。两三年间症状越来越严重,她的双手已经无法握拳,无法自行吃饭喝水,还有挤眼频繁、说话不清楚等症状。

在医生录制的术前症状视频中,记者看到小玉佝偻的身体是一个正面的“S型”,头部向左、腰部向右,右臂举在空中放不下,左臂向前僵硬的伸出,她躺在沙发上不能起身,一下一下使劲的尝试好像是一条挣扎的鲤鱼,让人觉得特别难受。小玉的生活完全不能自理,基本的坐立行走都需要靠父母的帮扶,纵使走路有人搀扶着,她依然像一个踉踉跄跄、喝醉了酒的人。

小玉的妈妈说,从8年前开始看病到现在,她带着女儿看了至少十来家北京、医院,被诊断为“病毒性脑炎”、“癫痫”、“小儿脑瘫”等疾病,吃了很多药,做了三次矫形手术,但效果都非常小。在一个病友群,医院能治这个病,就专程过来了。

脑部手术解除女孩8年顽疾

经过各项检查,医院神经外科王学廉教授诊断小玉患的是“扭转痉挛”。王学廉教授说,扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病,其典型症状分为四点:一是患者的胆量非常小;二是四肢的肌张力非常高,全身呈现僵硬的状态;三是头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,身体呈现“拧麻花状态”;四是语言的改变,发音为‘喉音’,主要表现为说话声音低沉,吞吐不清,以喉咙发音。

“扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。包括左旋多巴类药、抗胆碱能药、中枢性肌松剂、安定类药物等。对于药物治疗无效的,严重的扭转痉挛患者,可以选择脑深部电刺激手术(脑起搏器手术、DBS),手术可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。”王学廉教授说。

王学廉教授为小玉做了脑深部电刺激手术,两根电极植入脑内,一块电池埋在胸口。一个月后经过医生开机,小玉体内的机器开始工作,经过半天的适应,她的躯干与肢体已经慢慢柔软放松,身体不再呈“S型”,走路也不需要别人搀扶了,情况有很大的改善。王学廉教授说,随着小玉体内的机器不断放电治疗,她的症状会继续减轻,最大限度的接近正常人。

专家简介王学廉教授

西安空军军医大学医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师。

擅长:脑深部电刺激疗法(DBS)治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征)、抽动秽语综合征、强迫症、抑郁症、神经性厌食症;运动皮质电刺激术(MCS)治疗中风后丘脑痛;脊髓电刺激(SCS)、脊髓背根入髓区切开术(DREZ)、外周神经电刺激(PNS)治疗顽固性疼痛;骶神经电刺激(SNS)治疗尿失禁、尿潴留;迷走神经电刺激(VNS)治疗药物难治性癫痫。

获得国家技术发明二等奖1项,全军九五、十五重大科技奖1项,陕西省科技进步二等奖1项,帕金森病治疗技术获得军队医疗成果一等奖。

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