成人孤立性ACTH缺乏症

北京的最好青春痘医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8595980.html

孤立性ACTH缺乏症首次报道于日本，推算可能的患病率7.3/10万和3.8/10万[1]。我国对该疾病的报道目前仍较少，可能由于该疾病的隐匿性及临床上对该病的认识不足所致。

该病发病机制尚不明确，主要认识集中在垂体ACTH细胞的特异性自身免疫过程介导了该病的发生[2]。也有文献报道在该病及淋巴细胞性垂体炎患者中都发现了抗垂体抗体的存在，以及类似的自身抗原［3］，说明两者可能都属于自身免疫性垂体炎。

该病有以下临床特点:①多发生于中老年人。②起病隐匿且非特异，多以乏力起病，常见的主诉有乏力、低血糖、厌食、恶心、呕吐、消瘦等。其他一些不常见的表现还包括胆汁淤积性黄疸［4］、精神症状［5］、心功能不全、心肌病、恶性心律失常［6］等，在糖皮质激素替代治疗后可得以缓解。③可出现类似性腺功能减退症状，但性激素多正常。④内分泌学指标:与继发性肾上腺皮质功能减退相符，不同之处应排除长期应用糖皮质激素以及垂体ACTH瘤切除后等情况，并确定垂体其他激素分泌正常，可通过测定基础水平及激发试验来评估。（忘记了什么是肾上腺皮质功能减退？不要紧，点击回顾:肾上腺系列——肾上腺皮质功能减退）同时据相关研究显示，该病患者常伴TSH水平增高，约占43.8%［7］，且该病患者中甲状腺自身抗体60%呈现阳性[8]。临床上对任何不能解释的低钠、低血糖等均应该想到该病的可能[9]。该病的诊断主要有三个环节：首选确定肾上腺皮质功能减退；在此基础上，其他垂体激素均无减退。同时，需排除因垂体瘤术后或长期应用糖皮质激素导致的肾上腺皮质功能减退。本病主要治疗为糖皮质激素的替代。糖皮质激素治疗量低于原发性肾上腺皮质功能减退的剂量［10］，且无需补充其他激素。如果合并原发性甲状腺功能减退，甲状腺激素的补充应该迟于糖皮质激素的替代［11］;如果出现应激状态，应加大激素剂量；如果出现危象，需按肾上腺皮质功能减退危象进行抢救。

该病由于起病隐匿，易发生误诊，严重影响患者的生活质量。因此，充分认识其临床特征有助于提高临床诊断率，减少漏诊及误诊，改善患者的生活质量。

参考文献：[1]YamamotoT,KamoiK.Prevalenceofmaturilv-onsetisolatedACTHdeficiency(IAD)in:Japanesecohortstudies[J].En-docrJ,,55(5):-[2]TaneiT,EguchiY,YamamotoY,etal.IsolatedadrenocorticotropichormonedeficiencyassociatedwithHashimoto′sdiseaseandthyroidcrisistriggeredbyheadtrauma.Casereport［J］.NeurolMedChir（Tokyo）,,52（1）：44－47[3]KiyotaA,SugimuraY,IwamaS,etal.Proteomicanalysisforidentifyingthepathogenicautoantigenofisolateda-drenocorticotropin(ACTH)deficiencyandlymphocyticadenohypophysitis[J].NeurosciRes,,71:e．[4]龙健．孤立ACTH缺乏症病例报告及文献复习［J］．内分泌外科杂志，，2(4):－．[5]CoutureC,SaveanuA,BarlierA，etal.PhenotypichomogeneityandgenotypicvariabilityinalargeseriesofcongenitalisolatedACTH-deficiencypatientswithTPITgenemutations[J]JClinEndocrinolMetab，,97(3):E－E．[6]SugitaT,NakajimaM,AraiD,etal.IsolatedACTHdeficiencypresentingwithaglucocorticoid-responsivetriphasicwave

转载请注明：http://www.pzegp.com/zlys/18519.html